纵隔肿瘤(发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿)

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纵隔肿瘤（英文名：Mediastinal tumors），是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿。纵隔区肿瘤种类繁多，既有原发，也有继发。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。

大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚，多见于30岁以下，其余多发生于40岁以上。该病患者可无临床症状，可伴有咳嗽、胸痛和呼吸困难等局部症状，部分肿瘤可以引起全身症状。一般而言，纵隔肿瘤的症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。

除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。手术方式根据肿瘤部位和大小可采用传统开胸手术或微创手术。本病除了淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤，其余肿瘤多数预后良好。

疾病分型

神经源性肿瘤

多起源于交感神经，少数起源于外围神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。肿瘤较小时无明显症状，较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：

1、自主神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。

2、起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

畸胎瘤与皮样囊肿

多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。根据胚层来源虽可分成表皮囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌肉、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10%的畸胎类瘤为恶性。

胸腺瘤

多位于前上纵隔。分皮质型、髓质型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。其中约15%的病人合并重症肌无力。反之，重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。

纵隔囊肿

较常见的有支气管源性囊肿、食管囊肿（或称前肠囊肠或肠源性囊肿）和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。

胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤

前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多为恶性，如淋巴瘤等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。

其他肿瘤

一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。

病因

大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

流行病学

传染源

无传染性。

好发人群

畸胎瘤多见于30岁以下，其余均多发生于40岁以上。

症状

纵隔肿瘤的患者可无临床症状，可伴有咳嗽、胸痛和呼吸困难等局部症状，部分肿瘤可以引起全身症状。一般而言，纵隔肿瘤的症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。

典型症状

局部症状

多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起。

1、刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、咳脓痰甚至咯血。

2、压迫食管：可引起吞咽困难。

3、压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。

4、压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现小儿颈交感神经麻痹综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。

5、累及胸壁、胸膜：可以引起胸痛、胸膜腔积液。

全身症状

多由肿瘤分泌激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起，如甲状旁腺瘤的高血钙，胸腺瘤的重症肌无力、纯红细胞减少、风湿性疾病，类癌综合征引起的Cushing综合征。消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。

并发症

膈肌麻痹、声音嘶哑、肋间神经痛等。

检查

预计检查

患者出现咳嗽、胸痛等症状时，应及时就医，医生会对患者进行详细的体格检查以及X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查等。

体格检查

医生首先会询问患者的症状、既往病史，进行全面体检，了解大致病情。重点观察患者有无特异性表现。某些特异性症状对确诊意义较大，如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。

实验室检查

1、肿瘤标志物检测

评估体内肿瘤标志物的水平是否发生变化。如恶性畸胎瘤可出现甲胎蛋白（AFP）升高。

2、激素检测

恶性畸胎瘤可出现β-HCG（β-尿促卵泡素）升高；部分胸骨后甲状腺患者可以伴有甲状腺素水平改变；某些类癌综合征可以伴有肾上腺皮质激素分泌异常；成神经细胞瘤或者成神经节细胞瘤需要进行去甲盐酸肾上腺素、肾上腺素测定。

3、血清电解质检测

甲状旁腺肿瘤患者可以出现血钙升高。

影像学检查

1、X线检测

能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。

2、CT检查

可以区别脂肪、血管、囊肿及软组织肿块，明确肿瘤与周围结构间的关系。增强CT能够发现心脏大血管的受累情况，已经成为纵隔肿瘤诊断中的常规检查。CT检查并不能区分纵隔肿瘤的良恶性，但它有时候能提示肿瘤侵犯邻近结构或有无胸内脏器的转移。

3、MRI（核磁共振）检查

CT三维重建技术使得MRI的应用有所减少。但对造影剂过敏的患者更适合MRI检查。MRI能够评价软组织肿瘤的组成，评价神经源性肿瘤对椎间孔和椎管内的影响程度，评价纵隔肿瘤与血管、支气管的关系。

4、超声检查

能够鉴别纵隔内肿瘤系囊性、实质性或混合性，对胸骨后甲状腺肿、延伸到纵隔内的颈部囊肿以及靠近胸壁的肿块的诊断有较大帮助。多普勒超声能够分辨肿块内血流的情况，对心包旁肿块的诊断有一定帮助。经食管超声（TEE）有利于评价纵隔肿瘤与心脏大血管的关系。

5、放射性核素检查

对怀疑肿块为甲状腺来源者，131I或123I核素扫描有助于明确诊断，对胸骨后功能性甲状腺肿诊断的敏感性和特异性较高。

6、正电子发射扫描（PET）

可以在早期诊断肿瘤的生物学改变，检测肿瘤代谢情况，并且能够评价全身有无转移灶。

病理检查

活检穿刺检查：适用于临床上高度怀疑淋巴肉瘤者，或肿瘤巨大、难以切除干净的情况，以便明确诊断，制订治疗方案。尽可能采取粗针穿刺的方法，避免细针穿刺的不足带来诊断的困难。随着腔内技术如经气管镜、食管镜穿刺活检以及经纵隔镜、胸腔镜技术的开展，几乎能够完成全部纵隔肿瘤的活检。但对囊肿、包膜完整的肿瘤一般主张直接手术切除，特别是考虑诊断为胸腺瘤时。

其他检查

气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于辅助其他检查（多为活检）来明确诊断，必要时可采用。

诊断

诊断原则

医生根据临床表现、病史，结合相关辅助检查，通常不难诊断。

诊断依据

1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

2、体检可见胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限性哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。

3、X线检查可见纵隔肿块阴影或囊性阴影。

4、CT和磁共振检查可见纵隔占位病变。

5、纵隔肿块穿刺活检以明确诊断。

鉴别诊断

中央型肺癌

有咳嗽、咳痰等呼吸道症状，X射线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤，痰中可查到肿瘤细胞。

纵隔淋巴结核

多见于儿童或青少年，常无临床症状。少数伴有低烧、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时，可做结核菌素试验，或给短期抗结核药物治疗。

主动脉瘤

多见于年龄较大的患者，常有高血压、高脂血症等病史。体检时可听到血管杂音，透视下可见扩张性搏动，逆行主动脉造影可明确诊断。

结节病

结节病是一种较常见的全身性疾病，本病的病因还不清楚，其特征是发生广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿，它们最后可被吸收或转变为纤维组织。常同时累及多个脏器，最常受累的是肺门、纵隔淋巴结及肺脏，其次是眼、皮肤及浅表淋巴结。要根据病史、X射线表现、“OT”试验（迟发反应低下）及血管紧张素转化酶（SALE）（显著增加）等诊断。活体组织学检查更易明确诊断。

治疗

治疗原则

除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。手术方式根据肿瘤部位和大小可采用传统开胸手术或微创手术。部分病例可进行放疗或化疗。

手术治疗

传统开胸手术

手术视野清晰，肿瘤暴露完全，但伤口大、出血多、恢复慢、疼痛剧烈。适用于体积较大或手术较为复杂的纵隔肿瘤。

微创手术

无需开胸，创伤小出血少、恢复快、疼痛轻。目前常用的有电视胸腔镜手术（VATS）和纵隔镜手术（VM）。适用于纵隔囊肿和体积较小的纵隔肿瘤，如后纵隔肿瘤、纵隔囊肿、良性畸胎瘤和较小的胸腺瘤等的摘除。肿瘤巨大或者肿瘤外侵严重者，一般不宜采用VATS或VM。

放化疗

1、少数病例可选用放疗或者化疗，如淋巴肉瘤适合放疗，非精原细胞性卵巢无性细胞瘤适合化疗等。

2、恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术，可根据病理性质给予放射或长春碱等化学药物进行治疗。

治疗周期

纵隔肿瘤的治疗周期一般为2-4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

纵隔肿瘤中，除淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤外，多数肿瘤一般预后良好。该病无法自愈，需积极开展治疗；良性肿瘤大多可获得治愈、实现根治，但存在复发可能，极少发生远处转移，部分良性肿瘤还存在癌变风险；恶性肿瘤治愈率低，较难根治，大多可经纵隔区域淋巴结或血行途径发生转移。随肿瘤体积增大或侵犯周围组织，可引发重症肌无力、截瘫等问题，对患者工作与生活造成严重影响。经积极治疗能够延缓病程、提升患者生存率，患者生存周期受肿瘤部位、组织来源、良恶性、就诊时机、手术切除彻底程度及术后治疗等多重因素共同影响。